A lo largo de estos tantos años de praxis e investigación científica, he conservado un lugar privilegiado para una temática que siempre me apasionó: LAS DEMENCIAS.
Modestamente puedo decir que les dediqué lo mejor de actuar médico, sobre ellas medité y postulé hechos, valoraciones y publicaciones.
A mis Avus y a la Escuela de Munchen que me formó y troqueló mi orientación de neuropatólogo.
Sapere aude Kant

LAS DEMENCIAS ATROFICAS PRESENILES
La Enfermedad de Alzheimer (E.A.)21-08-2010
La E.A fundamentalmente se produce por un proceso ABIOTROFICO (Alzheimersche Wahnsinnig) en plena presenilidad, 45 a 65 años y constituye alrededor de un 10 % de todas las demencias que se dan en el proceso de envejecimiento. Desde su descripción por Alois Alzheimer hasta ahora ni se ha demostrado su etiología ni su patogenia y por añadidura los criterios con que se encaran estas dos patologías no son coincidentes y por lo tanto discutibles. La imagen radiológica tomográfica no reúne una especificidad para sustentar un criterio diferencial y tampoco la histopatología post morten puede ser significativa para separar las dos patologías. Pero donde mas se puede hacer pie para discernir en vida del enfermo si se trata de una E.A o de una demencia senil. Son puntos en relieve para la demencia senil: lenta evolución intensidad del cuadro neurológico psiquiátrico y expectativa de vida mas prolongada, por el contrario en la E.A, la evolución es rapidísima con un daño cataclísmico funcional de todo el cerebro aunque predominan localizaciones preferenciales, por ejemplo, frontoparietal (en las demencias seniles es difuso). El material necrópsico al estudiar el cerebro (histopatología) difiere en el número de lesiones que se observan, pero no en la naturaleza de las mismas. Planteando así formidables discrepancias.
Cuadro clínico de la E.A con la mayor amplitud descriptiva neuropsiquiátrica
El cuadro que el paciente presenta resalta un deterioro mental progresivo (raramente se dan remisiones), la memoria se altera desde un principio, el razonamiento se ve afectado seriamente, el juicio tropieza con dificultades insalvables, la desorientación es temporaria también, indiferencia de la atención, suspicacia interpretativa ante los estímulos externos, desánimo y depresión sin proyectarse en el hacer, conducta desordenada personal. A medida que progresa la demencia se van definiendo los signos neurológicos del habla, afasia, de la coordinación del movimiento: apraxia por ejemplo abotonarse la camisa dificultad motora, inquietud, movimientos sin finalidad y sentido, el lenguaje se hace empobrecido, deformado asemejándose a una jerigonza . Problemas esfinterianos de incontinencia van acompañando el derrumbe del paciente hacia una demencia global profunda y el exitus letalis por neumonía por aspiración se produce antes de los 55 años.
Exploración clínica del paciente
Cuenta todo los descripto en la medida que el paciente los presente con su signología. La exploración electroencefalográfica puede mostrar la reducción de la amplitud de las ondas Alfa en un principio y en el curso progresivo de la enfermedad pueden aparecer ritmos lentos Delta y Teta.
Exploración Neuroradiológica
Constituye lo mas importante. Hacer una T.A.C del cerebro, nos va a mostrar surcos corticales marcados y ventrículos agrandados, como se dan en las dos patologías, aunque no sea absolutamente, no es decisivo para hacer el diagnóstico diferencial. En cambio es mas completo el estudio si se hace un Pet Scanner, tomografía de emisión de positrones. El Spect da una actividad metabólica cerebral reducida en las áreas del daño parietal posterior al documentarse por perfusión cerebral. De todo lo dicho se infiere un resultado reflexivo sobre las dificultades diagnósticas que encierran estos dos cuadros clínicos, siendo que no se conoce la causación íntima que es el último punto que trataremos, o sea su etiopatogénia. De paso tratamos de ubicar el valor de las pruebas neuropsicológicas que reúnen valores relativos (peritaciones, etc).
Etiopatogenia
Son teorías, por ejemplo, factores tóxicos: aluminio, inmunopatías, virales (prions), bioquímicas metabólicas, niveles de neurotransmisión neuronal, nivele reducidos del GABA, serotonina, noradrenalina, neuropéptidos, somatostatina, vasopresina, sistema dopaminérgico, defecto de la función de los microtúbulos que conducen a la patología neurofibrilar, mitosis anormales de causa genética.
Deslinde con las otras demencias
Debe hacerse con el Pick, con un Creutzfeld Jakob, Corea de Huntington, enfermedad de Willson, Parkinson, infección por VIH, neurosífilis, pelagra.
Deslinde diagnóstico diferencial con la Demencia Vascular Senil
El primer hecho importante es la forma brusca del deterioro escalonado en una edad muy avanzada, mas de 80 años, en relación con los infartos cerebrales de reblandecimientos focales que se traducen neurológicamente. Los trastornos de conciencia son breves, los ictus vasculares se dan generalmente en hipertensos y el cuadro bioquímico de laboratorio nos muestra dislipemias e hipercolesterolemis con un cuadro clínico vascular (cardiocirculatorio).
Comparaciones entre un Pick y un E.A
En la Enfermedad de Pick también la devastación demencial se asemeja a la de la E.A. La atención, memoria, juicio, van en progresiva alteración, la acción como iniciativa, la apatía, la acinesia, agitación, se configuran mejor en el Pick, así como las esteriotipías del lenguaje (pueril). El hablar espontáneo se pierde, el humos alterado, la logorrea, iteraciones verbales, amimia, euforia infantil, palilalia, ecolalia, poligrafía, comportamiento extravagante, oralidad, nistagmo, predominan.
En la E.A la logoclonia se considera patognomónica (propia característica) asimismo el Alzheimer puede contar con una hipertimia notable, con explosiones del humor, irritabilidad, cólera, agnosia visual, hipercinecia (movimientos que no se dan en el Pick) y en muy pocos años, mas o menos 10, se termina el cuadro clínico.
La demencia senil y la demencia arteriopática (vascular por A.E)
Agregamos a la E.A (enfermedad de Alzheimer, demencia presenil) ya tratada, el grupo de demencias vasculares, en el cual la mas importante está constituída por la ARTERIOESCLEROSIS CEREBRAL (A.E.E), proceso vascular que da esta patología. La A.E.E es una patología compleja de los vasos del cerebro en su localización particular, además de otras partes que afecta, por ejemplo cardiovascular periférica, etc. y tributa una demencia muy bien caracterizada de variada intensidad (menor o mayor). En la descripción general que haremos podemos decir que esta forma de la patología se nos presente "florida" por los síndromes psiquiátricos (depresión maníaco delirante, confusional) por citar lo más relevante y aquello característico que la separa clínica y neurológicamente, los ICTUS APOPLETICOS (I.A). Estos son accidentes vasculares focales muy bien demostrables en la exploración de una R.M.N del cerebro, ligados o no a la hipertensión arterial. Si configuran un cuadro neurológico de la forma "pseudobulbar" véase el cuadro clínico de la Arterioesclerosis Cerebral, lo importante es que aquí de un principio está claro la patología vascular inicial, a diferencia del silencioso proceso de la atrofia involutiva del cerebro en la E.A.
Histopatología del cerebro
La anatomía patológica comparativa de la D.A (Demencia de Alzheimer) y la D.A.V (Demencia Arterioesclerótica Vascular)
No existe una diferencia específica estructural del proceso destructivo de la demencia (hecho clínico que manifiesta externamente el paciente) pero si de extensión de la patología, cuanto el cerebro está afectado y en que intensidad. Todo esto, si bien muy importante, no es absoluto porque pueden verse hechos que no son definidos ni explicables. Por ejemplo no van de acuerdo las lesiones cerebrales (patología orgánica) con el CC neuropsiquiátrico que presentó el enfermo en vida. Varios siglos hace que Morgagni relacionó el cuadro necrópsico al cuadro clínico que vivió el paciente siendo que hoy debemos interponer un concepto que tardó mucho en valorarse: el nivel funcional del cerebro o dicho de otra manera, la bioquímica íntima neuronal y es posible que mas adelante se tenga un "tabulum" de la forma de este desorden funcional que se relaciona con el proceso del deterioro y esto explicará el porque de su mecanismo íntimo (tesis del autor). El psiquismo deviene In Situ cuando las neuronas "se interaccionan" (Mizzau).
ALZHEIMER - Macro e Histopatología
En los cortes que se efectúan en el cerebro de la E.A se encuentran lesiones localizadas en la corteza cerebral, hipocampo, subilulum, asta de amon, núcleos grises centrales, constituyendo un proceso de ATROFIA GLOBAL del cerebro, pero puede haber un predominio fronto-parietal (a diferencia de lo que se ve en la enfermedad de Pick (Atrofia Lobar), no es localizada como es característica del Pick). Los ventrículos cerebrales son bien visibles y agrandados por la disminución del espesor del manto cerebral cortical atrofiado, retraído intensamente. La corteza cerebral (manto gris) se ha DESESTRUCTURADO por la profunda modificación de su citoarquitectura, perdiéndose la estratificación característica que se ven en los cortes de cerebro normales. Hasta ahora se describe el nivel macroscopico, ahora veremos el nivel microscópico. Las neuronas se han "borrado" desaparecen, han ido al encuentro de una desintegración progresiva, se ven "rodetes" alrededor del núcleo (muy bien coloreables con el método de Golgi) constituyendo la clásica lesión de Alzheimer, la vemos en el alocórtex, prefrontal, región del pliegue y proyecciones. Son redes neurofibrilares (argentófilas) (Fig. 2) asimismo citaremos la lesión que comparte el Azlheimer con la Demencia Senil: las placas seniles (Fig.1)
Las neuronas de una placa senil son solo un recuerdo informe de una neurona a pleno normal: mitocondrias, lisozomas, filamentos helicoides, botones axonales, contiguas al citoplasma de la célula, mas sustancia Amiloide (la que ha generado tantas discusiones, sin poder esclarecerse de cómo se produce y porqué) y que dirige una serie de búsquedas para ver si se puede neutralizar por si es un resultado regido por la inmunidad, lo cual no esta demostrado. Pero podría suceder en el futuro que el Alzheimer sea pariente de una encefalopatía a Prions como es la patología de Creutzfeld Jakob (transmisible) esta enfermedad se ha llamado Encefalopatía Espongiforme (enfermedad de las vacas locas).
La lesión descripta es común de ambas patologías demencializantes. La senil y el Alzheimer, pero difieren en la abundancia de esta última enfermedad y en cambio su muy relativa cantidad en la senilidad. Nótese iguales componentes lesionales, determinen síntomas dispares en el tiempo en que vive un individuo. Por qué? Nadie sabe esto, pero se presta a discutir y a preguntarse que es la senilidad y el porque se produce. Continuará...

Lesiones microscópicas neuronales en la Enfermedad de Alzheimer (Neurofibrilares y placas seniles) Esquemático coloración argéntica de Golgi